La reina Victoria de Inglaterra fue un eslabón crucial en la historia de Europa no sólo por su impacto directo en la sociedad de la época victoriana, sino por la herencia genética que legó a sus numerosos descendientes. En el proceso de fecundación y gestación de la reina algo ocurrió con su ADN que no debía haber ocurrido, una mutación. Una anomalía en el gen que codifica para el factor IX de la cadena de la coagulación, ubicado en el cromosoma X, dio lugar a la enfermedad que cambió el curso de nuestra historia, la hemofilia, concretamente la tipo B.

Pero vayamos por partes. La hemofilia es una enfermedad genética recesiva ligada al cromosoma X, esto es, para que una mujer manifieste el trastorno debe tener sus dos X mutados, mientras que para que lo manifieste el varón, al ser XY, basta con haber heredado un X mutado. Por lo tanto, la proporción de afectados por un trastorno recesivo ligado al cromosoma X será mayor en hombres que en mujeres.

Esta mutación, afecta a los factores VIII, IX y XI de la coagulación dando lugar a las hemofilias de tipo A, B y C respectivamente.
La cadena de coagulación es un proceso químico complicado de explicar en el que no me voy a meter, pero simplificando, cuando en nuestro organismo se produce una herida se activan una serie de sustancias que a su vez activan a otras en una cadena amplificadora hasta la formación de un coágulo cuya función es impedir que nos desangremos.
Cuando un gen que codifica para una proteína sufre una mutación, da lugar a proteínas anómalas que son eliminadas por nuestro organismo. Cuando esta anomalía se expresa en alguno de los factores mencionados anteriormente, nuestro cuerpo va a eliminarlas y por tanto, al tener unos niveles muy bajos de ese factor, la coagulación no va a poder tener lugar correctamente. Es entonces cuando se dice que tenemos hemofilia.

Irónicamente el tipo de hemofilia más común es el A, siendo el tipo B como diez veces más infrecuente y según la revista Science fue de la que precisamente era portadora Victoria de Inglaterra.

Volvamos al tema histórico. Victoria de Inglaterra fue llamada “la abuela de Europa” debido a la cantidad de descendencia que enlazó con distintas casas europeas, actualmente relacionados con los tronos de Reino Unido, España, Rusia, Suecia, Noruega, Alemania, Grecia y Rumanía. La hemofilia alteró el devenir de los acontecimientos en Europa de forma dramática, con un gran impacto sobre todo en Rusia y España, y probablemente sea una de las responsables de su actual configuración política.

La reina Victoria ascendió al trono contra todo pronóstico tras la muerte de su tío Guillermo IV sin descendencia. Unos años después contrajo matrimonio con Alberto de Sajonia-Coburgo-Gotha con quien tuvo un total de 9 hijos. De ellos, el único hemofílico manifiesto fue Leopoldo, duque de Albany, quien murió tras una caída; mientras que dos de sus hijas eran portadoras, las princesas Alicia y Beatriz.

Alicia se casó con Luis IV y fue la madre de Alix, quien se casaría con el zar Nicolás II pasando a ser zarina Aleksandra -Alejandra- Fiódorovna. Ésta tuvo un total de 5 hijos, de los cuales sólo uno fue varón, el zarévich Alexis, que padecería la hemofilia heredada de su bisabuela. En esta coyuntura apareció Rasputin, quien llegó a la casa de los zares para cortar una hemorragia del joven Alexis. Por algún motivo el zarevich mejoró y aquello dio pie a que la zarina Alejandra cayese bajo su influencia. Rasputin es considerado uno de los responsables del descontento generalizado de la población que terminó por cosumarse en la Revolución Rusa con la consiguiente caída de la monarquía.

Beatriz, por su parte, se casó con el príncipe Enrique de Battenberg, con quien tuvo 4 hijos. Tres de ellos fueron varones, siendo Leopoldo y Mauricio hemofílicos, y una fue mujer, Victoria Eugenia que pasó a ser reina de España tras contraer matrimonio con Alfonso XIII. De este enlace nacieron 7 hijos, de los cuales dos varones, Alfonso y Gonzalo, padecían la enfermedad. Cuando se descubrió la hemofilia que afectaba a Alfonso las monarquías más importantes de Europa se negaron a comprometer el futuro de su descendencia.

Algunos historiadores han señalado que si el príncipe de Asturias hubiera podido acceder al trono sin la amenaza de la enfermedad o si hubiera abdicado en un hermano sano, tal vez la Corona de España, apoyada por los adversarios de la dictadura de Primo de Rivera, hubiera resistido los envites políticos de 1931, que llevaron la proclamación de la República y al exilio de la Familia Real. (Hemobase)

Entre unos y otros, se calcula que en la descendencia de la reina Victoria hay un total de 11 varones hemofílicos, 7 mujeres portadoras obligadas y 76 posibles portadoras. Nunca sabremos qué habría ocurrido si…, pero lo cierto es que una pequeña mutación en un cromosoma de una persona dio lugar a una serie de eventos inesperados en toda Europa.

Fuente original : http://between-the-mirror.blogspot.com/2011/10/la-mutacion-que-cambio-el-curso-de-la.html

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